Kongenitales Long-QT-Syndrom

Wilhelm Haverkamp1

1Medizinische Klinik mit Schwerpunkt Kardiologie, Campus Virchow-Klinikum, Charité – Universitätsmedizin Berlin.

Zusammenfassung

Das Long-QT-Syndrom ist durch eine im Oberflächen-EKG nachweisbare Verlängerung der frequenzkorrigierten QT-Intervall-Dauer und das spontane Auftreten von typischerweise mit Synkopen einhergehenden polymorphen Kammertachykardien vom Typ der Torsade de Pointes charakterisiert. Obwohl die QT-Verlängerung angeboren ist, treten Synkopen meist erst im Kindesalter oder zur Pubertät hin auf. Typischerweise gelten die Betroffenen bis dahin als herzgesund. Eher selten tritt ein plötzlicher Herztod auf, ohne dass es zuvor zu rezidivierenden Synkopen gekommen ist. Die Diagnose wird anhand klinischer und elektrokardiographischer Kriterien gestellt. In Grenzfällen und vor allem bei der Familienabklärung hilft die genetische Diagnostik weiter. In ca. 70–80% der Fälle kann das krankheitsverursachende Gen identifiziert werden. Therapeutisch steht die Gabe eines beta-Rezeptoren-Blockers im Vordergrund. Bei Hochrisikopatienten wird ein Kardioverter-Defibrillator implantiert. Zu dieser Patientengruppe gehören Betroffene, die reanimiert wurden oder bei denen trotz Therapie mit einem beta-Rezeptoren-Blocker weiterhin Synkopen auftreten.

Schlüsselwörter:
Kongenitales Long-QT-Syndrom · Synkope · Plötzlicher Herztod · Torsade de Pointes · QT-Intervall