Katecholamingetriggerte polymorphe ventrikuläre Tachykardie

Nian Liu1, Barbara Colombi1, Emilia V. Raytcheva-Buono1, Raffaella Bloise1, Silvia G. Priori1, 2

1Molecular Cardiology Fondazione Salvatore Maugeri, Pavia, Italy, 2Department of Cardiology, University of Pavia, Italy.

Zusammenfassung

Die katecholamingetriggerte polymorphe ventrikuläre Tachykardie (CPVT) ist eine hochletale kongenitale Arrhythmie, welche durch adrenalinvermittelte ventrikuläre Tachykardien charakterisiert wird. Genmutationen im Calsequestringen sowie in den kardialen Ryanodinrezeptorgenen sind sowohl für die autosomal-dominanten als auch für die rezessiv vererbten Varianten der CPVT verantwortlich. Klinisch kommt es zu durch physische oder psychische Belastung ausgelösten Synkopen sowie zu reproduzierbaren, stressinduzierten, bidirektionalen ventrikulären Tachykardien bei Patienten ohne strukturelle Herzkrankheit und ohne verlängerte QT-Zeit. Unbehandelt beträgt die Mortalität bis zum 40. Lebensjahr zwischen 30% und 50%. Belastungs-und Langzeit-EKG sowie genetische Untersuchungen können eine frühzeitige Diagnose erleichtern. Die CPVT kann in vielen Fällen mit beta-Blockern erfolgreich medikamentös behandelt werden. Dennoch treten bei ca. 30% aller Patienten mit CPVT ventrikuläre Tachykardien unter beta-Blocker-Therapie auf. Bei erfolgloser medikamentöser Therapie müssen die Patienten mit einem implantierbaren Kardioverter-Defibrillator versorgt werden.